莫名其妙，耳朵肿成两朵“菜花”

家住三十里堡的王阿姨最近出现一件麻烦事，双耳同时出现红肿疼痛，像两朵菜花一样。抹了消炎药膏之后也没见效，而且除了肿痛之外，还觉得奇痒无比，每天都抓心挠肝的刺挠。

这是怎么了？

王阿姨的第一反应是上五官科看，但家人咨询了一个学医的朋友，怀疑是免疫方面的问题，于是王阿姨急急忙忙来到市三院风湿免疫科就诊。

原来，王阿姨得的这种病叫复发性多软骨炎（RP）。这是一种免疫介导的全身炎症性疾病，主要累及软骨及富含蛋白多糖成分的组织，如耳、鼻、气道、眼和关节等，还可累及皮肤、眼、关节、心血管、肾脏、神经、血液系统等等。

可隐匿起病，也可急性发作或者在慢性疾病基础上突然加重，严重时可致死，隐匿起病的患者常因症状不典型而延误诊治，部分患者可伴发其他疾病，如系统性血管炎、骨髓异常增生综合征及恶性肿瘤等。

复发性多软骨炎（RP）导致的“菜花耳”和“鞍鼻”畸形

在临床上，复发性多软骨炎（RP）更多的表现为耳、鼻、气道软骨炎、关节炎、眼炎、听力及前庭功能障碍。也可有发热、乏力、疲劳、消瘦等非特异全身症状。

像王阿姨这样，耳软骨炎是最为常见的，大约90%的患者会从耳朵起病。表现为“菜花耳”和“鞍鼻”畸形，一般为单侧或双侧耳廓红肿、疼痛，也可累及咽鼓管、外耳道造成听力下降、耳垂部位因无软骨并不受累。

一位复发性多软骨炎（RP）患者的耳朵

有一些患者症状主要表现在气管，正常气管是由软骨环撑起，患上RP之后，软骨支撑能力消失，气管塌陷，就可能造成严重的后果。不久前一位复发性多软骨炎（RP）导致气管塌陷的患者因为呼吸衰竭住进了市三院ICU病房，经过系统治疗后，患者情况稳定，出院后到北京做了气管支架治疗。这位患者耳部也有“菜花”样的表现。

复发性多软骨炎（RP）的治疗主要分为糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，轻症可选择NSAIDS、秋水仙碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，严重病变可予糖皮质激素冲击治疗，难治性或复发性RP可考虑选择生物制剂。

明确了诊断，剩下的就是对症治疗。风湿免疫科主任李淼根据王阿姨的病情及合并症情况为她制定了一套治疗计划，经过一周的用药，王阿姨的情况见好，双耳红肿消退，也不像之前那么痒了，但后续还得规律用免疫药，根据病情调整，不能随便停药。前几天会诊的一个患者首发症状在耳朵，治疗一段时间后有好转，但因为擅自停药，病情加重，累及气管软骨，引起了呼吸困难，喉鸣，如果不及时干预可能会导致呼吸衰竭，危及生命。

治疗后，王阿姨的耳朵明显消肿

自身免疫性疾病是在体内出现了异常免疫应答的基础上发生的。它的确切病因目前还不清楚，大多认为是多种致病因素作用下，破坏了机体自身免疫平衡状态而导致自身免疫发生紊乱的病理过程。这些致病因素可概括为机体的遗传因素和外界环境因素，外界因素包括病原体感染、物理因素、饮食因素及药物因素等。日常生活中，保持规律生活，养成锻炼身体的习惯，对于预防免疫系统疾病都有帮助。